FOLLETO

Controlando el síndrome Prader Willi

Dos de las características más destacadas del síndrome Prader Wíllí (SPW) son el apetito insaciable y los problemas de comportamiento.

El síndrome Prader Willi es una deficiencía de nacímiento que también se caracteriza por la hípotonía, un desarrollo sexual íncompleto, cíerto grado de retraso mental en la mayoría de los casos, baja estatura (adultos), manos y pies pequeños, y retrasos en el desarrollo.

El antojo de comida, que puede convertirse en compulsivo en vez de ser verdadero hambre, resulta complícado por el hecho de que las personas con SPW mantíenen una utilización calórica baja y por eso, ganan aproxímada mente un peso de la mitad de calorías requerídas por una persona normal. La íncapacídad de razonar crea una mayor dificultad.

No existen respuestas fáciles para ninguno de los problemas relacionados con el control de este síndrome único. Las siguíentes sugerencías de "Haga y no haga" han procedido de padres, profesíonales y de las observaciones de personas con SPW. Además, utilice su buen humor, amabilidad, afecto, determinacíón y respeto junto con la flexibilidad y buen juicio, y tendrá una gran parte de éxito.

El control del comportamiento debería estar oríentado hacía la íntervencíón/prevencíón. Para mejores resultados, calcule y planee con anteríorídad, evíte las disputas y anticipe.

El control del peso debería ser índividualízado a íncluír chequeos diarios o semanales del peso, control completo de la ración de alimentos, barreras ambientales para el acceso de comída y dietas que establezcan que se requieren menos calorías.

- HAGA -

• Mantenga siempre la comida inaccesible. Las personas con SPW no pueden reprimir su compulsión hacia la comida. Guárdela y cierre bien los armarios y el refrigerador. 
• Mantenga su vida estructurada. Necesitan estructura. Planee con anterioridad los cambios. 
• Elogie y reconozca sus buenos logros. Se puede avanzar mucho con unas pocas palabras, sonrisas y abrazos. 
• Escuche a quien necesite hablar. El tiempo utilizado puede aliviar o evitar disgustos más tarde. 
• Permita a la persona con SPW planear y programar. Necesitan tener parte del control y cooperarán al 100 por cien si creen que fue idea suya. 
• No pierda de vista el hecho de que !a mano de una persona con SPW es más rápida que su ojo. 
• Coma sus dulces y aperitivos en privado. Es muy difícil para una persona con SPW ver a los otros disfrutar de las golosinas que a él se le niegan. 
• Use platos y tazas pequeños, racione diariamente la comida, y añada alimentos extras sin calorías como zanahorias, pepinillos o gelatina de dieta para lograr que la cantidad en el plato parezca mayor. 
• Informe a sus vecinos, parientes, profesores, niñeras, compañeros de clase, a cualquiera que tenga contacto con la persona con SPW. ¡Y después vuélvalos a informar! 
• Sea consecuente. Ellos sacan provecho de tas rutinas y de conocer exactamente cuáles son las directrices. 
• Recuerde que la lógica y el razonamiento no prevalecen cuando la persona con SPW está enojada y/o "empeñado" en una idea o posición.

- NO HAGA -

• No utilice comida como recompensa o castigo excepto de forma muy limitada. 
• No asuma, si la persona ha perdido peso, que el problema ya está `curado'. 
• No le regañe. Una vez que el comportamiento ya ha sido reprendido, no vuelva a mencionarlo. Hable de las rabietas y luego olvídese. 
• No se pelee. Haga sus observaciones, permita a la persona hacer un comentario más, avise que la discusión va a terminar y cúmplalo. Nunca ganará una pelea. 
• No bromee, sea sarcástico, o use incluso el humor sutil. Las personas con SPW no responden bien a tales prácticas. 
• No ignore su mal comportamiento. Trate de intervenir para impedirlo.
• No se enoje. Del dicho al hecho, hay mucho trecho pero haga to posible para no perder la calma. No se gana nada, si pierde el control. 
• No prometa nada que no pueda o no podrá hacer. Raramente las personas con SPW aceptan cambios. 
• No ignore los malos modales en la mesa. Son capaces de utilizar los utensilios; pueden it más despacio; pueden permanecer sentados hasta que se termina la comida sin probar comida adicional. 
• No trate de razonar con un niño con SPW. ¡No funciona! 
• No tenga presente los aspectos humorísticos de todo esto. Pero guarde su sentido del humor y sonría mucho. 
• No dude en pedir ayuda profesional. PWSA puede darle buenas referencias. 
• No olvide que esta situación constituye un riesgo a la vida de la persona con SPW.

Prader Willi: Un síndrome de múltiples fases

La fase ínícíal del Síndrome Prader Wílli se caracteriza por un peso bajo al nacer y una subsiguiente falta de desarrollo. El niño es muy débil, normalmente no puede amamantarse o sorber y debe ser alímentado con tetinas especiales o tubos. El NO ganar peso es un problema. Dependiendo del grado de hipotonía, esta fase puede continuar por los primeros dos años. Un programa con una buena nutrición, con una adecuada toma de alimentos y con ejercícíos empezados to antes posible no cuando empieza a acumularse el peso será extremadamente benefícíoso. Los problemas de comportamíento pueden ser pocos o inexistentes en el niño> aunque esto varía según el indivíduo. AI príncípío aparece por to general un poco de terquedad, y a menudo se convíerte en rabíetas.

La siguiente Ease es casi to opuesto. La compulsíón por la comida aparece con una mejora de la hipotonía, entre los dos y cuatro años, pero posíblemente para algunos antes o más tarde. El comportamiento puede consistir en una Bran terquedad, un aumento del número, duracíón e íntensídad de las rabietas, o en buscar, robar o acumular comída. Cuando se empieza a ganar peso, es esencial un control completo de la toma de calorías, con la ayuda de candados en los armaríos y refrigeradores. Sin este control, el 95 por cíento desarrolla problemas de peso. Una díeta bíen equílibrada con limitación de calorías es una necesídad para toda la vida.

La Prader Willi Syndrome Assocíatíon (PWSA) se formó en I 975 para proveer un vehículo de comunícacíón para padres, profesíonales y otros cíudadanos ínteresados. Es una organízacíón dedícada a compartir experíencias para enfrentarse a este síndrome. Existen ramas de PWSA (USA) en la mayoría de Estados y están dísponibles para bríndarles apoyo, educacíón y respaldo.

Una conferencía anual, un boletín de notícias bímensual titulado The Gathered Víew, que incorpora contríbucíones de miembros, así como consejos profesíonales y una cantidad abundante de materíales escrítos y publicaciones sobre el síndrome Prader Wíllí forman parte de los esfuerzos de PWSA para Ilevar a cabo su mísíón.

Fínancíado sólo con las cuotas y donacíones de sus míembros, la Asociación del Síndrome de Prader-Willi (USA) ha marcado una díferencía en las vidas de muchos afectados por este síndrome úníco. LISTED, TAMBIÉN, PUEDE AYUDAR. Puede envíar sus solicitudes para ser míembro a la síguíente díreccíón:

Prader Willi Syndrome Association (USA)
5700 Midnight Pass Rd., Suite 6
Sarasota, FL 34242
(800) 926 4797
(94 I ) 3 I 2 0400
FAX (94 I ) 3 I 2 0 I 42
E mail: pwsausa@aol.com
* http://www.pwsausa.org